Tumori primitivi rari del sistema nervoso centrale
In sintesi una lista di tumori primitivi rari del sistema nervoso centrale
Medulloblastomi
I medulloblastomi sono tumori disembrioplastici neuroepiteliali (DNET) maligni , tipici della età infantile con caratteristica localizzazione a livello del cervelletto (fossa cranica posteriore). Dei DNET fanno parte anche i neuroblastomi, retinoblastomi, pinealoblastomi, ependimoblastomi, medullo-epiteliomi. I medulloblastomi hanno una tendenza alla disseminazione all’interno del sistema nervoso centrale nelle vie liquorali (30% dei casi). Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è alto e raggiunge il 70% dei casi, grazie all’evoluzione delle moderne tecniche terapeutiche. La cura è la chirurgia seguita dalle terapie adiuvanti (radioterapia e chemioterapia). I fattori prognostici più rilevanti sono l’estensione della chirurgia, l’età del paziente e la presenza di disseminazione liquorale. Nel caso di disseminazione liquorale è indicata la radioterapia su tutto il nevrasse (radioterapia cranio-spinale).
Neurocitomi
Sono tumori che crescono caratteristicamente all’interno dei ventricoli cerebrali (tumori intraventricolari). I neurocitomi sono tipici dei pazienti giovani (II-III decade di vita). Spesso sono presenti calcificazioni. Possono causare idrocefalo ostruttivo. La cura è chirurgica o radiochirurgica. La prognosi è buona.
Tumori della regione pineale
I tumori della regione pineale (ghiandola pineale) più frequenti sono i pinealocitomi (benigni) e i pinealoblastomi (maligni). Le forme maligne possono associarsi a disseminazione liquorale nel 20% dei casi. La chirurgia è al terapia di scelta, seguita, nelle istologie maligne, da radioterapia e chemioterapia. La sopravvivenza varia in base all’istologia. Nelle forme benigne supera il 70% a 5 anni con buone possibilità di guarigione. Accanto ai tumori propri della ghiandola pineale vi sono i tumori a cellule germinali. Sono tumori estremamente radiosensibili (rispondono bene alla radioterapia) e alla chemioterapia, quando indicata. I tassi di sopravvivenza sono molto buoni e superano il 70% dei casi a 10 anni.
Tumori misti glio-neuronali
I tumori a componente mista glio-neuronale sono i gangliogliomi, i gangliocitomi. Tipici della giovane età. Sono spesso causa di crisi epilettiche. La terapia è la chirurgia. La prognosi è buona con ottime possibilità di guarigione. Ci possono tuttavia essere delle forme maligne (forme anaplastiche) in cui è indicata la radioterapia adiuvante e la prognosi può essere meno positiva.
Tumori dei plessi corioidei
Sono tumori che originano dai plessi corioidei dei ventricoli cerebrali. Sono tumori estremamente rari. Tra questi i più frequenti sono i papillomi (benigni); possono causare idrocefalo aresorptivo (da deficit di riassorbimento). La cura è chirurgica e la prognosi molto buona. Diverso è il discorso per le forme maligne (carcinoma dei plessi corioidei). La chirurgia in questi casi deve essere necessariamente affiancata da chemioterapia e radioterapia adiuvante.
Cordomi e condrosarcomi
Sono tumori che originano da residui embrionari della notocorda, una struttura che dà origine nell’età adulta alla parte centrale dei dischi intervertebrali (nucleo polposo). Sono tumori maligni, localmente aggressivi, con alto tasso di recidiva. Le localizzazioni più frequenti sono la base del cranio (clivus) e l’osso sacro. La terapia è la chirurgia, seguita da radioterapia adiuvante.
Lesioni pseudo-tumorali
Le lesioni pseudotumorali comprendono le cisti dermoidi, epidermoidi, le cisti aracnoidee, cisti colloidi, cisti neuroepiteliali e cisti neurenteriche. Sono lesioni cistiche di origine disembriogenetica costituite da tessuti maturi e differenziati. La terapia, quando indicata, è chirurgica. La prognosi è buona.