Neurinomi
Epidemiologia
I neurinomi sono tumori benigni che originano dall’involucro che riveste i nervi periferici e i nervi cranici. Fra questi il più comune è il neurinoma del nervo acustico o VIII nervo cranico. I neurinomi sono tra i tumori primitivi più frequenti del sistema nervoso centrale. Rappresentano poco meno del 10% di tutti i tumori primitivi intracranici. Nell’adulto sono terzi per frequenza dopo gliomi e meningiomi con un’incidenza stimata annua di 1 nuovo caso su 100.000 persone.
Le cellule di origine di questi tumori sono le cellule di Schwann, ovvero le cellule che si avvolgono attorno alle fibre nervose (assoni), costituendone l’isolante naturale. Il nervo cranico più frequentemente coinvolto, come precedentemente accennato, è il nervo stato-acustico nella sua componente vestibolare (anche detto VIII nervo cranico). In pratica é il nervo che conduce lo stimolo uditivo e regola l’equilibrio. Di seguito il nervo trigemino e il nervo facciale.
I neurinomi colpiscono preferenzialmente il sesso femminile nell’età giovane/adulta (picco di incidenza nella quinta decade di vita). Sono caratterizzati da una crescita lenta, valutata in media di pochi millimetri all’anno. Considerata l’estrema prevalenza dei neurinomi dell’VIII nervo cranico, vi sarà dedicata gran parte della trattazione di questo paragrafo.
Anatomia patologica
I neurinomi si presentano come lesioni capsulate, extra-assiali (al di fuori dal tessuto cerebrale), di colore bianco-grigiastro e a superficie lobulata. Originano dalle cellule del rivestimento mielinico (cellule di Schwann) dei nervi periferici e dei nervi cranici.
Sono la patologia più frequente che colpisce il nervo stato-acustico (VIII nervo cranico).
Si localizzano prevalentemente a livello del suo segmento intra-meatale, ovvero del segmento che il nervo percorre all’interno del canale osseo, detto meato acustico interno.
Neurinomi dell’VIII nervo cranico
Crescono progressivamente, occupando completamente il meato e successivamente lo spazio cisternale (ovvero lo spazio liquido che circonda il tronco cerebrale), anche detto angolo ponto-cerebellare.
In fase di crescita successiva il neurinoma entra progressivamente in contatto con il tronco dell’encefalo, una struttura ad elevato contenuto funzionale. Esso dà passaggio alle vie sensitive e motorie, che collegano cervello e midollo spinale e contiene i nuclei motori e sensitivi dei nervi cranici. Questi nervi veicolano gli stimoli che regolano l’attività motoria e la sensibilità della faccia, la lacrimazione, la salivazione, l’equilibrio, il movimento degli occhi, la reattività pupillare, la vista, l’udito, il gusto, la deglutizione e le funzioni vegetative del sistema vagale.
Nervi cranici
Sono 12 e prendono il nome dalle funzioni che veicolano.
In ordine di numero crescente vi sono i nervi:
olfattorio (I nervo cranico),
ottico (II),
oculomotore (III),
trocleare (IV),
trigemino (V),
nervo abducente (VI),
facciale (VII),
nervo uditivo (VIII),
glossofaringeo (IX),
vago (X),
accessorio spinale (XI)
ipoglosso (XII).
Crescendo, il tumore altera dunque la funzione uditiva (ipoacusia neurisensoriale) e vestibolare (alterazione dell’equilibrio) comprime il nervo facciale, alterando la motilità dei muscoli della faccia e il nervo trigemino, compromettendo la sensibilità del volto e la masticazione. In considerazione delle modalità di crescita del tumore è stata elaborata una scala, detta di Koos. Ne descrive dimensione e rapporti con le strutture adiacenti, graduandone la progressiva gravità.
I neurinomi sono classificati dall’organizzazione mondiale della sanità come lesioni di grado I (WHO I) ovvero lesioni tendenzialmente benigne. Sono composti da cellule fusate associate a strutture fibrillari. La composizione cellulare è estremamente variabile.
Clinica
I pazienti con neurinoma del nervo acustico giungono di solito all’attenzione del medico per una perdita progressiva o acuta monolaterale dell’udito (ipoacusia) associata spesso ad acufeni (sensazione di fischi nell’orecchio). La funzione uditiva è valutata mediante un esame funzionale, l’audiometria vocale e tonale, con la scala di Gardner Robertson (che distingue 4 gradi, di cui il primo corrisponde ad una funzione uditiva normale).
Ipoacusia
può spesso associarsi a vertigine con conseguenti alterazioni dell’equilibrio. Nelle lesioni più grandi si assiste ad una compromissione della sensibilità dell’emivolto (ipoestesia) dovuta alla compressione del nervo trigemino. L’irritazione del nervo può esitare anche nella sindrome dolorosa meglio conosciuta come nevralgia del trigemino.
Nei casi più gravi la crescita tumorale può interferire con la funzionalità del nervo facciale. Ció causa paresi più o meno grave della muscolatura mimica dell’emivolto con perdita della capacità all’ammiccamento (chiusura della palpebra) e conseguenti patologie oculari. La paresi del nervo facciale è classificata secondo la classificazione di House Brackmann in livelli di gravità crescente.
La compressione del tronco dell’encefalo infine può causare, negli stadi più avanzati, emiparesi (perdita di motilità della metà controlaterale del corpo) fino alla tetraparesi (perdita della motilità dei 4 arti).
La crescita intra-cisternale può portare il tumore in stretto contatto con i nervi cranici che presiedono la funzione deglutitoria, causando difficoltà a deglutire (disfagia). La compressione delle vie di deflusso del liquido cefalo-rachidiano, infine, determina la dilatazione dei ventricoli cerebrali. Queste cavità all’interno del cervello, dove circola il liquido cefalo-rachidiano, vengono interessate da una condizione che è conosciuta come idrocefalo, che rappresenta una potenziale urgenza neurochirurgica.
Diagnosi
In presenza di un quadro clinico sospetta per la presenza di un neurinoma acustico l’esame diagnostico per eccellenza è la risonanza magnetica con il mezzo di contrasto. Il neurinoma appare come una lesione che prende omogeneamente il mezzo di contrasto. In alcuni casi può presentare al suo interno aree cistico-necrotiche e piccole aree emorragiche. Il tumore assume la forma caratteristica di un cono-gelato. La parte intra-meatale corrisponde al cono, e la parte rigonfia localizzata a livello dello spazio cisternale dell’angolo ponto-cerebellare. La RM consente di valutare la dimensione del tumore. Ne valuta, anche, i rapporti critici con le strutture limitrofe e la presenza di idrocefalo.
La diagnosi può essere completata da alcuni test funzionali come:
l’audiometria vocale e tonale che consente di determinare la tipologia e l’entità della perdita dell’udito
i potenziali evocati uditivi, un esame funzionale che consente di valutare lo stato di salute delle vie uditive e indirettamente del tronco encefalico, esaminando i tempi di conduzione dell’impulso uditivo.
Terapia
Oggi l’approccio terapeutico ai neurinomi dell’VIII nervo cranico è radicalmente cambiato, evolvendosi in tecniche sempre meno invasive. La radiochirurgia stereotassica con Gamma Knife ha progressivamente sostituito la chirurgia nel trattamento di questi tumori. Attualmente, la chirurgia è riservata solo in casi molto selezionati.
I neurinomi piccoli, in pazienti che presentino già una grave compromissione dell’udito, possono essere seguiti nel tempo con risonanze di controllo e trattati alla prima evidenza di crescita.
Neurinomi piccoli in pazienti con udito utile trovano da subito indicazione a trattamento radiochirurgico, visto l’alto tasso di preservazione dell’udito residuo in questa classe di pazienti.
Neurinomi più voluminosi, di dimensioni superiori ai 3 centimetri di diametro massimo e con segni radiologici di compressione del tronco dell’encefalo, sono invece ancora candidati all’asportazione chirurgica mediante approccio retrosigmoideo.
L’intervento, quando indicato, va eseguito in centri ad alta specializzazione. Al San Raffaele, per esempio, ci sono le attrezzature adeguate, tecnologie all’avanguardia ed esperienza professionale. In caso di residuo post-chirurgico, la radiochirurgia è il trattamento di scelta.
Va sottolineato che la radiochirurgia sta progressivamente ampliando il suo campo d’azione. Ad oggi viene utilizzata anche per il trattamento di neurinomi di maggiori dimensioni, con ottimi risultati di controllo del tumore e di riduzione dei rischi di effetti collaterali, soprattutto nei termini di preservazione della funzione del nervo facciale.
È necessario che il Paziente si rivolga ad una struttura ospedaliera che possa offrire entrambe le opzioni terapeutiche per poter selezionare in ogni caso il trattamento migliore, nell’ottica di una medicina personalistica ed individualizzata.
Prognosi
La prognosi oncologica dei neurinomi dell’VIII nervo cranico è generalmente buona. La radiochirurgia ha dimostrato controllo della crescita lesionale come trattamento primario in oltre il 96% dei casi, lievemente più bassa, ma comunque al di sopra del 90%, il controllo dei residui post-chirurgici. Dopo exeresi completa, il tumore si considera guarito. In ogni caso è prudente un monitoraggio clinico e strumentale per diversi anni dopo il trattamento. Cosí si intercettano eventuali recidive, anche se rare, e le si possono trattare tempestivamente. La prognosi funzionale dei pazienti, una tempo gravata dal rischio chirurgico, è stata rivoluzionata in senso positivo con l’introduzione della radiochirurgia. Si pensi solo che il tasso di deficit del nervo facciale dopo chirurgia raggiungeva il 30% e oggi, con la Gamma Knife è meno del 3%.
Caso clinico
Consulta il caso clinico di neurinoma dell’VIII nervo cranico trattato con radiochirurgia stereotassica.